17 квітня-Всесвітній день боротьби з гемофілією

   За ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії 17 квітня був проголошений Всесвітнім днем боротьби з гемофілією.

   Гасло Всесвітнього дня гемофілії у 2018 році – «Ділячись знаннями, ми стаємо сильнішими» («Sharing knowledge makes us stronger»).

   Метою проведення цього дня є привернення уваги світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення обізнаності про спадкові захворювання, пов’язані з порушенням процесу згортання крові. Дата проведення Дня – це своєрідна данина поваги засновнику Всесвітньої федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день.

   Гемофілія – генетичне захворювання, пов’язане з порушенням коагуляції (згортання) крові. Близько 90% усіх спадкових порушень згортання крові припадає саме на гемофілію.  Хворіють на це захворювання чоловіки, жінки лише передають його своїм дітям. Поширеність гемофілії у більшості європейських країн становить 13–18 випадків на 100 тисяч чоловічого населення. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії, цей показник становить 1:10 тисяч новонароджених хлопчиків. У всьому світі нараховується близько 350 тисяч хворих на гемофілію.

   При гемофілії спостерігаються надмірні кровотечі, гематоми, які проявляються в дитячому віці, частіше на першому році життя. Коли дитина починає активно рухатись, повзати, батьки звертають увагу на крововиливи та кровотечі, які довго не минають. В таких випадках важливо негайно звернутися до лікаря.

   Найтиповішим проявом захворювання є крововиливи у великі суглоби. Вони можуть виникати раптово без будь-якої травми. Найчастіше захворювання  вражає коліна, лікті. Внутрішньосуглобова кровотеча спричиняє набряк та біль у суглобі, при цьому може підвищуватися температура тіла. Крововиливи у суглоби, які часто повторюються, призводять до руйнування хряща та гемартрозу.

    Характерними є підшкірні, внутрішньом’язові гематоми, які можуть досягати великих розмірів. При гемофілії спостерігаються кровотечі з носа, з сечових шляхів, кишково-шлункові, після видалення зубів. Особливо небезпечними є такі ускладнення гемофілії як крововиливи у головний і спинний мозок та життєво важливі органи, що можуть призвести до смерті хворого. Також загрозливими для життя є крововиливи у ділянку шиї, гортані, язика, оскільки вони стають причиною асфіксії.

   Гемофілія на сьогодні невиліковна, але її перебіг повністю і вдало контролюється. Сьогодні існує достатня кількість різних препаратів факторів згортання, що дає гематологам і пацієнтам можливість обирати найоптимальніший варіант лікування. В даний час з’явилися інноваційні методи терапії, що дозволяють значно поліпшити якість життя пацієнтів та збільшити її тривалість. Крім того, нові засоби лікування гемофілії — це високоочищені препарати, які не містять білків людського походження, що робить їх безпечними з точки зору потенційної вірусної інфекції. При достатній кількості лікарських засобів хворий на гемофілію може вести повноцінне життя: вчитися, працювати, створити сім’ю, тобто бути повноцінним членом суспільства.

Зав. орг. відділу, лікар з ЗГ                                        Т.А. Мартинчук